长期以来性脉络膜白色素细胞增高(isolated choroidal melanocytosis)早先是由 Augsburger 等提出,出血多表现为单暗脉络膜白色素细胞色素沉着出血。近日,美国新罕布什尔大学医院的 Lauren 等分享了一例罕见的暗球长期以来性脉络膜白色素细胞增高出血,相关新闻报道于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 时尚杂志。
出血异性恋,24 岁,非裔美国人,无主诉症状,既往无暗部传染病日本史。暗科检查发现暗球后极部色素沉着。暗球听觉 20/30,暗压出现异常。无白癜风和胸部恶性,暗前节出现异常,无葡萄膜炎和浅棕色色素沉着,不考虑到为 Waardenburg 综合征。
右暗 8 点钟左边可见一处羽毛状破碎的白色素沉着出血,左暗 3 点钟方向也可见一球形极小的白色素沉着出血(三幅 1)。暗底 OCT 发现暗球显着的脉络膜硬化,视神经层无显着异常(三幅 2)。
三幅 1 为暗底底片:左暗 3 点钟(左三幅)和右暗 8 点钟(右三幅)可见脉络膜羽毛状破碎性疾病色素沉着出血
三幅 2 为暗底 OCT 缩放:暗球脉络膜硬化,视神经层出现异常
脉络膜白色素细胞增高出血需考虑到的鉴别诊断有数:暗球白变病或暗面部白变病,性疾病脉络膜白色素瘤,暗球性疾病葡萄膜白色素细胞炎症以及本文写到的长期以来性脉络膜白色素细胞增高。
由于出血多无主诉症状,仅通过暗科检查发现异常,目前为止文献新闻报道的单暗长期以来性脉络膜白色素细胞增高个案较多于,暗球出血全部都是 4 例,事例为拉丁美洲人,事例为白种人,仅为 43~60 岁。本文新闻报道的出血为最年轻的非裔出血。预见还需要更多的临床分析和民间组织免疫学分析进一步了解该病的发生发展,以及是否会减低葡萄膜白色素瘤的风险。
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